Як діагностувати розсіяний склероз

1

Залишається ще хворих з розсіяним склерозом. Зазвичай це люди похилого віку, у яких захворювання було виявлено в пізніх стадіях. Звичайно, у них часто з`являються запаморочення, виникає порушення зору, втрата чутливості в нижніх кінцівках.

На тлі частої депресії і психічних розладів пацієнти забувають про застосування лікарських препаратів. Вони не звертаються в медичні клініки при виникненні серйозних ускладнень. Таким чином, самостійно скорочують тривалість життя.

У такій ситуації у рідкісних пацієнтів розсіяний склероз НЕ буде загострюватися. Згідно зі статистикою, при виникненні ускладнень з координацією рухів у людей у віці 50 років, тривалість їх життя не перевищує 70 років.

Розмір типових для розсіяного склерозу вогнищ зазвичай становить 3 мм і більше. Ці осередки можна виявити перивентрикулярно, в мозолисте тілі (з характерним за формою поширенням вогнищ з нього в білу речовину - «пальці Доусона»), в стовбурі мозку, мозочку, спинному мозку і в зорових нервах.

Виявлення гіперінтенсивного вогнищ в декількох зонах ЦНС в Т2-режимі відображає многоочаговость неврологічного ураження при розсіяному склерозі. Найбільш характерний розподіл вогнищ розсіяного склерозу в головному мозку при достовірному розсіяному склерозі (за даними MPT) представлено в таблиці 1.

Таблиця 1. Локалізація вогнищ розсіяного склерозу в головному мозку.

При MPT з контрастуванням гадолинием в білій речовині можуть виявлятися ділянки підвищеної інтенсивності в результаті проходження контрастної речовини через порушений гематоенцефалічний бар`єр. Тимчасове підвищення інтенсивності на Т1-зважених зображеннях з гадолинием зазвичай супроводжує або передує появі нових вогнищ на Т2-зважених зображеннях. Дані аутопсії свідчать про те, що ділянки затікання гадолінію відповідають перівенулярного вогнищ запалення. Вогнища, які виникають на Т2-зважених і середньозважених зображеннях після введення гадолінію, не специфічні для будь-якого виду морфологічних порушень - вони можуть відображати набряк, запалення, демієлінізації, глиоз або загибель аксонів.

При неодноразовому проведенні MPT видно, що нові осередки виникають набагато частіше, ніж можна було б припустити на підставі клінічної картини. Це дозволяє припустити, що при розсіяному склерозі часто виникають безсимптомні загострення. Обсяг ураження на Т2-зважених зображеннях слабо корелює зі станом хворого.

При ремиттирующем розсіяному склерозі і вторинно-прогресуючому розсіяному склерозі активність хвороби, яка визначається за даними МРТ, приблизно в 10 разів перевищує активність процесу за клінічними ознаками, тобто тільки 1 з 10 осередків, які виявляються при МРТ, проявляється клінічно. Ймовірно, це пояснюється тим, що не всі осередки розташовуються в клінічно проявляються зонах ураження мозку

Більш точної відповідності результатів нейровізуалізаційних методів досліджень - реальній клінічній картині можна досягти при використанні сучасних методів досліджень, що дозволяють розрізнити набряк, демієлінізацію і загибель аксонів - наприклад, методу контрастування перенесенням намагніченості і протонної магнітно-резонансної спектроскопії - ПМРС або +Н МРС. ПМРС - це сучасний метод візуалізації біохімічних процесів, що відбуваються в головному мозку.

метод ПМРС використовує ефект «хімічного зсуву» резонансних частот ядер водню (протонів) в складі різних хімічних сполук щодо резонансної частоти протона в молекулі води. Він дозволяє in vivo визначати зміст різних метаболітів в тканинах мозку.

Використання високопольні ПМРС (1,5 - 2,0 Тл) дозволяє чітко візуалізувати у здорових людей вісім піків метаболітів: миоинозитола / инозитол (Ins), холін, креатин (Cr) / фосфокреатин, N-ацетіласпартат (NAA), глютамин, глютамат, гамма-амінобутіл, а при певному режимі дослідження - ацетат. Концентрацію цих метаболітів в тканини мозку позначають в умовних одиницях для подальшої математичної обробки отриманих даних.

Так при розсіяному склерозі ПMP-спектроскопія дозволяє виявити ступінь і поширеність аксонального пошкодження використовуючи визначення зниження концентрації N-ацетіласпартата - специфічного аксонального і нейронального маркера. Зменшення індексу NAA / Cr свідчить про вторинному пошкодженні аксонів і переході фази оборотного запалення і демієлінізації в фазу прогресуючої дегенерації. Зниження концентрації N-ацетіласпартата в тканини мозку при розсіяному склерозі відображає зменшення кількості аксонів і метаболічні порушення в них. При розсіяному склерозі зміст N-ацетіласпартата (NAA) зменшується не тільки в осередках (на 80%), але і в «незміненому білій речовині» (на 50%), тобто втрата аксонів при розсіяному склерозі диффузна і починається ще до процесу утворення бляшок. Це підтверджує положення про те, що пошкодження аксонів є не тільки наслідком грубої демиелинизации, але може відбуватися на ранніх етапах хвороби, ще до пошкодження мієліну.

Відео: Розсіяний склероз

У «хронічних вогнищах» у хворих з доброякісним перебігом розсіяного склерозу концентрація N-ацетіласпартата значно вище, ніж в «хронічних вогнищах» пацієнтів з вдруге прогресуючим розсіяним склерозом, що вказує на більшу можливість відновлення пошкоджених аксонів у хворих першої групи. Показано, що при вдруге прогресуючому розсіяному склерозі зниження рівня N-ацетіласпартата є не тільки в «нормально дивлячому білому», а й в «нормально дивлячому сірому» речовині - корі головного мозку, зоровому горбі і навіть в сірій речовині спинного мозку. Це свідчить про значну поширеність не тільки аксонального, а й нейронального пошкодження при хронізації патологічного процесу.

Впровадження в практику методу ПМРС - дало можливість прогнозувати стадію розсіяного склерозу. А спільне використання та паралельний аналіз результатів, одержуваних при ПМРС і МРТ дозволяє охарактеризувати функціонально-морфологічний статус розсіяного склерозу - таблиця 2.

Симптоми розсіяного склерозу частіше з`являються у віці від 20 до 40. Як правило, людина звертає увагу на симптоми після розвитку двох або більше різних епізодів симптомів, перш ніж з`являється підозра на РС.

Найбільш поширені ранні симптоми РС включають:

• поколювання
• оніміння
• Порушення балансу тіла
• Слабкість в одній або більше кінцівках
• Погіршення зору або диплопія
• Набагато рідше зустрічаються інші симптоми:
• нечленороздільна мова
• Раптове початок паралічу
• Порушення координації рухів
• когнітивні порушення

У міру прогресування захворювання з`являються такі симптоми як спастичність, чутливість до високої температури, втома, зміни в мислення або сприйнятті, і статеві порушення.

• Втома. Це - характерний і частий симптом РС. Це, як правило, з`являється після обіду і може проявлятися вираженою м`язовою слабкістю, розумової втомою, сонливістю Почуття фізичного виснаження не пов`язане з обсягом виконаної роботи і багато пацієнтів з РС скаржаться на надзвичайну втому, навіть після достатньої кількості сну.
• Чутливість до високої температури. Чутливість до високої температури: поява або погіршення симптомів після впливу перегрівання (наприклад, після прийому душу) зустрічається у більшості пацієнтів з РС.
• Спастичность м`язів. Спастичность м`язів - частий і нерідко виснажлива симптом РС. Спастичность м`язів зазвичай вражає м`язи ніг і рук, і може впливати на рухові здібності кінцівок.
• Запаморочення. Багато пацієнтів з розсіяним склерозом відчувають почуття запаморочення. Виникнення цього симптому пов`язано з порушенням в передачі нервових імпульсів в складній системі, що забезпечує баланс тіла (зір, пропріорецепція і т.д.)
• Когнітивні порушення. Проблеми з розумовими процесами виникають приблизно у половини пацієнтів з РС. Відбувається порушення концентрації уваги, порушення пам`яті. У 10% пацієнтів відбуваються виражені порушення когнітивних функцій і вони втрачають здатність обслуговувати себе.
• Порушення зору. Проблеми із зором досить поширені у пацієнтів з РС. Порушення зору пов`язане в основному з невритом зорового нерва і зустрічається в 55% випадків. Як правило, порушення зору рідко призводить до повної сліпоти.
• Патологічні відчуття. У багатьох пацієнтів виникають різні патологічні відчуття типу поколювання шпильками, свербіння, точкові болю. Як правило, ці симптоми не загрожують життю і досить непогано знімаються лікуванням.
• Порушення мови і ковтання. У частини пацієнтів виникають проблеми, як з ковтанням, так і промовою. Пов`язано це з пошкодженням нервів, відповідальних за ці функції.
• Тремор. Цей симптом досить поширений у пацієнтів з розсіяним склерозом і, на жаль, важко піддається лікуванню.
• Порушення ходьби. Порушення ходи досить частий симптом при розсіяному склерозі Головним чином це пов`язано зі слабкістю м`язів або спастичностью м`язів. Крім того причиною може бути порушення координації рухів і балансу тіла.

До рідких симптомів розсіяного склерозу відносяться порушення дихання і судорожні напади.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) дозволяє чітко визначити розмір, кількість і розподіл вогнищ або бляшок в головному мозку і в деяких випадках в спинному мозку.

Магнітно-резонансна томографія є дуже корисним інструментом завдяки своїй здатності демонструвати зміни, що відбулися в активності розсіяного склерозу з плином часу.

Виявлення вогнищ на ранній стадії запального процесу можна поліпшити шляхом введення контрастної речовини в вену в області пахвової западини або передпліччя.

Знімки магнітно-резонансної томографії дозволяють візуалізувати пов`язані з розсіяним склерозом вогнища. Поряд з підкріплювальними фактами, отриманими при вивченні історії хвороби і неврологічному обстеженні, осередки, які виявляються при магнітно-резонансної томографії, є надзвичайно значущим індикатором розсіяного склерозу.

Магнітно-резонансна томографія є високочутливу методику, яка використовується для визначення вогнищ в головному мозку. Процес отримання знімка магнітно-резонансної томографії може бути досить стомлюючим для людини, якій роблять томограму, оскільки на це доведеться витратити певну кількість часу. Отримання звичайного знімка може зайняти 10-20 хвилин. Весь цей час пацієнт повинен буде лежати абсолютно нерухомо на столі, який переміщається всередині широкої труби. Ця процедура може бути досить гучною і викликати відчуття деякої обмеженості.

З 1983 року в дослідну та клінічну практику увійшли і стали загальноприйнятими розроблені міжнародною групою експертів на чолі з С.М. Poser [22] критерії діагностики PC, які включають лабораторно підтверджений достовірний РС, коли диссеминация «в місці» доводиться наявністю субклинических вогнищ додатковими методами обстеження, сформованими незалежно від клінічних ознак включають ще й дані параклінічних методів (комп`ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії (МРТ) , реєстрації викликаних потенціалів головного мозку, визначення олігоклональних IgG в лікворі) (табл. 1). Однак за роки їх застосування стало очевидним, що перелік захворювань, схожих з PC як за клінічними проявами, так і за даними додаткових методів дослідження, стає дедалі більше, перелік захворювань, з якими невролога необхідно диференціювати РС, представлений в табл. 2 [4, 5, 7, 12]. Дуже важливо, що завжди діагноз РС повинен ставитися в останню чергу, при виключенні інших причин подібного многоочагового ураження мозку. При наявності одного епізоду з многоочаговое ураження головного мозку і з подальшою ремісією найкращий діагноз гострого розсіяного енцефаломієліту (ОРЕМ), який у багатьох випадках клінічно не відрізняється від першої атаки РС.

На сьогоднішній день загальновизнаними критеріями діагностики рецидивирующее-ремиттирующего РС вважаються нові діагностичні критерії McDonald et al., 2001 [20] (табл. 3). Завдяки використанню зареєстрованих за допомогою магнітно-резонансного дослідження розсіювання «в часі» і «просторі», ці критерії дозволяють у ряду пацієнтів раніше діагностувати розсіяний склероз, ніж стандартні способи діагностики клінічно значимого розсіяного склерозу. У багатьох хворих вже на ранніх стадіях захворювання при магнітно-резонансної томографії (МРТ) мозку виявляються множинні осередки, які підтверджують диссеминацию «в місці». Це можуть бути вогнища підвищеної інтенсивності на Т2-зважених зображеннях (особливо при використанні програми FLAIR) в білій речовині і чорні «діри» на Т1-зважених зображеннях, пов`язані з атрофією нервових волокон. При використанні контрастного посилення препаратами гадолініума (Лантавісту) на Т1-зважених зображеннях можна виявити активні осередки, так як парамагнетичний контраст накопичується в зонах підвищення проникності гематоенцефалічний бар`єр і активного запалення.

Викликані потенціали підвищують якість ранньої діагностики РС і використовуються як метод виявлення субклінічних вогнищ у хворих з імовірним і можливим діагнозом РС, підтверджуючи диссеминацию вогнищ в певному місці

Головна перевага викликаних потенціалів - найвища чутливість у визначенні електрофізіологічних змін в білій речовині (вогнищ), які не супроводжуються неврологічними симптомами. Виявлення 2-3-х безсимптомних вогнищ дозволяє трансформувати ймовірний діагноз розсіяного склерозу в певний внаслідок докази дисемінації вогнищ демієлінізації в просторі. Метод викликаних потенціалів дозволяє виявити порушення зорових ВП у вигляді зникнення або збільшення латентних періодів переважно основного піку P100, а також зниження його амплітуди і порушення форми відповіді. Подовження латентності і зниження амплітуди піків N140 і P190 також свідчить про уповільнення проведення, а отже про поразку зорових трактів. Проведені нами дослідження продемонстрували важливе значення методу ЗВП в ранній діагностиці РС як у дорослих, так і у дітей, особливо якщо відсутні відповідні скарги і ознаки зміни зору при офтальмологічних дослідженнях. ЗВП дозволяють виявити субклінічні «німі» вогнища демієлінізації, що порушують проведення імпульсів по волокнам зорового аналізатора. Разом з тим, зміна параметрів ЗВП не володіє специфічністю і визначається і при інших захворюваннях. ЗВП доповнюють дані МРТ і підвищують точність ранньої діагностики РС до 78%. Діагностичне значення коротколатентних стовбурових ВП на акустичну стимуляцію має зникнення I, III і / або V піків або значне збільшення латентності III і V піків зі збільшенням міжпіковий інтервалу I-V. Дане дослідження особливо інформативно при виявленні субклінічних вогнищ в стовбурі мозку.

Соматосенсорні ВП (ССВС) при стимуляції серединного нерва звертають увагу на збільшення латентності, зниження амплітуди і деформацію піків Р13, Р22, р37, при стимуляції заднього малогомілкової нерва реєструються піки N 22, P37. Найбільша інформативність цього дослідження є при спінальної формі РС.

Вважаємо за необхідне акцентувати увагу практичного невролога на те, що, згідно з використовуваним критеріям діагностики McDonald et al., 2001., аналіз спинномозкової рідини вважається позитивним при виявленні порушень, які визначаються по одному з наступних результатів:

- наявність олігоклональних IgG-зв`язків, які відрізняються від таких зв`язків в сироватці;

- підвищений індекс IgG.

У багатьох клініках світу для доказу зв`язку між імунологічними і неврологічними симптомами проводять дослідження СМЖ на наявність підвищеного рівня імуноглобулінів класу G (IgG), які при ізоелектричному фокусуванні утворюють олігоклональних групи. Високу інформативність в діагностиці PC мають тільки показники цереброспинальной рідини (ЦСР). Це залежить від того, що PC відноситься до органоспецифічних захворювань, причому органи-мішені (головний і спинний мозок) є «забар єрні». Для PC не характерні системні клінічні прояви.

На жаль, на сьогоднішній день в Україні немає стандартних наборів для виконання цього тесту, але в перспективі його проведення також розширить діагностичні можливості. Багато клініцисти помилково приймають підвищення звичайних сумарних IgG в сироватці крові, який визначається в наших лабораторіях як діагностичний критерій РС, що некоректно. Клініка має досвід підтвердження достовірного РС за допомогою дослідження олігоклональних IgG в лікворі у 15-ти пацієнтів, проведеного в лабораторії Любліна, завдяки спільній роботі з Львівським центром з вивчення розсіяного склерозу, керованому д.м.н. Негрич Т.І.

Найбільш інформативним і перспективним методом топічної діагностики PC є МРТ [1, 6, 12]. Саме вона дає можливість прижиттєвої візуалізації многоочаговостью ураження ЦНС при PC і в динаміці дозволяє судити про стадії процесу демієлінізації у конкретного хворого. Однак результати МРТ, взяті ізольовано (без урахування клінічної картини захворювання), не є абсолютним критерієм в постановці діагнозу PC. Бо нами доведені дисоціації між клінічної ступенем тяжкості захворювання і ступенем ураження демієлінізуючим процесом головного і спинного мозку за даними МРТ, що значно ускладнює вибір тактики ведення таких пацієнтів [7]. На підставі МРТ головного мозку «розсіювання в часі» можна виявити по знімках, отриманих більш ніж через 3 місяці після початку загострення.

В якості базисних МРТ-критеріїв РС прийнято використовувати наступні параметри (табл. 4).

Для практичної діяльності невролога пропонуємо розроблений і апробований на базі неврологічного відділення ІНВХ АМН України ім. Гусака В.К. наступний алгоритм діагностики РС (рис. 1).

ЛАБОРАТОРНІ ознаки, що підтверджують діагноз РОЗСІЯНОГО СКЛЕРОЗУ

Позитивна картина МРТ

3 пункти з 4-х нижченаведених:

1) 1 вогнище, що накопичує контраст або 9 гіперінтенсивного вогнищ в Т2 режимі за відсутності вогнищ, що накопичують контраст;

2) 1 або більше Субтенторіальні вогнище;

3) 1 або більше вогнище поблизу кори головного мозку;

Відео: Розсіяний склероз

4) 3 або більше перивентрикулярних вогнища.

При цьому 1 спинальний вогнище може замінювати 1 церебральний. Вогнища повинні бути більше 3 мм в діаметрі. Спинальні осередки не повинні викликати потовщення спинного мозку, поширюватися більш ніж на 2 сегмента і займати весь поперечник спинного мозку.

МРТ критерії «неуважності в просторі»:

- накопичення контрасту через 3 або більше місяця в осередках, які не відповідають попередньої атаці, або якщо накопичення контрасту відсутня, слід повторити дослідження ще через 3 місяці. Виявлення нових вогнищ в Т2 або накопичення контрасту свідчать про «неуважності в часі».

Для диференціальної діагностики розсіяного склерозу важливі такі чинники:

• Наявність мінімум двох випадків появи ознак розсіяного склерозу тривалістю понад 24 годин. Інтервал між ними - близько місяця.
• При проведенні магнітно-резонансної томографії були помічені осередки склерозу - ділянки демієлінізації.

Для уточнення діагнозу лікар може призначити додаткове обстеження. Наприклад, імунологічний аналіз крові або проведення електроміографії.

профілактика

Розсіяний склероз лікування

Лікування розсіяного склерозу завжди є комплексним. Методи лікування розсіяного склерозу спрямовані на:

Відео: Діагностика розсіяного склерозу. Відгук про МРТ. МРТ мозку з контрастом

Щоб допомогти медикам проводити диференційну діагностику між РС та іншими захворюваннями, які можуть проявлятися подібними симптомами, МФРС розробила нові діагностичні критерії РС. Ці критерії включають результати МРТ, що дає можливість діагностувати РС у хворих, що мали тільки одне загострення. При використанні нових критеріїв хворі діляться на що мають «достовірний РС», «ймовірний РС» і «немає РС».

Як підстрахуватися або уникнути загострень хвороби?

Абсолютно уникнути періодичних загострень розсіяного склерозу неможливо. Але все ж не варто забувати про деякі профілактичні заходи. Варто зменшити вплив провокуючих чинників, таких як вірусні інфекції, стреси та інсоляції. Своєчасно проводите лікування, що запобігає і віддаляє періоди прояви хвороби. Своєчасні профілактичні заходи і дбайливе ставлення до свого здоров`я можуть серйозно зменшити частоту і виражені симптоми в періоди загострення хвороби.