Мітохондрія

Електронна мікрофотографія мітохондрії, показує мітохондріальну матрицю і мембрани мітохондрія - мембранна органели, присутній в більшості клітин еукаріот. Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють молекули поживних речовин в енергію в формі АТФ через процес відомий як окисне фосфорилювання. Типова еукаріотичної клітина містить близько 2 тис. Мітохондрій, які займають приблизно одну п`яту частину її повного обсягу. Мітохондрії містять так звану мітохондріальну ДНК, незалежну від ДНК, розташованої в ядрі клітини. Відповідно до загальноприйнятої симбиогенеза теорії, мітохондрії походять з вільно-живучих клітин прокаріотів, родичів сучасних протеобактерій.
структура мітохондрії
Схематичне зображення структури мітохондрії Митохондрия оточена внутрішньої і зовнішньої мембранами, складеними з подвійного шару фосфоліпідів і білків. Ці мембрани, однак, мають різні властивості. Через цю двухмембранной організацію мітохондрія фізично розділена на 5 відділів. Це зовнішня мембрана, межмембранное простір (простір між зовнішньою і внутрішньою мембранами), внутрішня мембрана, кри (сформована складками внутрішньої мембрани) і матриця (простір в межах внутрішньої мембрани). Мітохондрія має від 1 до 10 мікрон (мкм) за розміром.
зовнішня мембрана
Зовнішня мітохондріальна мембрана, що оточує всю органели, має співвідношення фосфоліпідів до білків на кшталт плазматичноїмембрани еукаріот (близько 1: 1 по вазі). Вона містить численні інтегральні білки званий порінами, які мають відносно великий внутрішній канал (близько 2-3 нм), пропускає все молекул від 5000 Та й менше. Великі молекули можуть перетнути зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту. Зовнішня мембрана також містить ферменти, залучений в такі різноманітні активності як подовження жирних кислот, окислення адреналіну і биодеградация тріптофіну.
Внутрішня мембрана
Зображення крист в мітохондрії печінки щура Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій:

Білки проводять окислювальні реакції респіраторного ланцюжка.
АТФ синтаза, яка виробляє в матриці АТФ.
Специфічні транспортні білки, які регулюють проходження метаболітів між матриці і цітополазмою.
Системи імпорту білків.

Внутрішня мембрана містить більше 100 різних поліпептидів і має дуже високе співвідношення фосфоліпідів до білків (більше 3: 1 по вазі, тобто приблизно 1 білок на 15 молекул фосфоліпідів). Додатково, внутрішня мембрана багата незвичайний фосфолипид кардиолипин, який є зазвичай характеристикою бактеріальних плазматичних мембран. На відміну від зовнішньої мембрани, внутрішня мембрана не містить порінов і тому надзвичайно непроніцаема- майже всі іони і молекули вимагають спеціальною мембраною транспортних білків для проникнення в і з матриці. Крім того, через внутрішню мембрану підтримується мембранний потенціал.
Внутрішня мембрана розділяється на численні Крісті, що розширюють зовнішню область внутрішньої мітохондріальної мембрани, збільшуючи її здатність виробляти АТФ. У типовій мітохондрії печінки, наприклад, зовнішня область, зокрема Крісті, - приблизно в п`ять разів перевищує площу зовнішньої мембрани. Мітохондрії клітин мають більш високі потрібності в АТФ, наприклад, м`язові клітини, що містять більш крист, ніж типова мітохондрія печінки.
Мітохондріальна матриця
Матриця - простір, обмежений внутрішньою мембраною. Матриця містить надзвичайно сконцентровану суміш сотень ферментів, на додаток до спеціальних мітохондріальних рибосом, тРНК і декількох копій мітохондріальної ДНК. Головні функції ферментів включають окислення пірувату і жирних кислот, і лимонно-кислотний цикл.
Мітохондрії мають свій власний генетичний матеріал і системи для виробництва власної РНК і білків (Див. Синтез білків). Ця нехромосомной ДНК кодує нечисленні мітохондріальні пептиди (13 у людини), що використовуються у внутрішній мітохондріальній мембрані разом з білками кодованих генами клітинного ядра.


функції мітохондрій
перелік функцій
Хоча добре відомо, що мітохондрії перетворюють органічні речовини на клітинне «паливо» у формі АТФ, мітохондрії також грають важливу роль у багатьох процесах метаболізму, наприклад:

Апоптоз - запрограмована смерть клітини,
Екзітотоксічне пошкодження нейронів за допомогою глютамат
клітинний ріст
Регулювання клітинної окислювально-відновного стану
Синтер гема
синтез стероїдів

Деякі мітохондріальні функції виконуються тільки в специфічних видах клітин Мітохондрії в клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм детоксіфікувати аміак, побічний продукт метаболізму білків. Мутація в генах регулюють будь-яку з цих функцій, може призводити до мітохондріальних хвороб.
Отже найголовніша функція - це синтез АТФ
перетворення енергії
Основна роль мітохондрій - виробництво АТФ, що відбивається великим числом білків у внутрішній мембрані призначених для цього завдання. Це робиться за рахунок окислення основних продуктів гліколізу: пірувату і NADH, які виробляються в цитоплазмі. Цей процес клітинного дихання, відомого як аеробне дихання, залежить від присутності кисню. Коли кисень обмежений, гліколітічна продукція метаболізується процесом бродіння, що протікає незалежно від мітохондрій. Виробництво АТФ з глюкози дає приблизно в 15 розвинеться більше енергії при аеробному диханні, ніж при анаеробному.
Піруват і лимонно-кислотний цикл



Основні статті: Декарбоксіляція пірувату, Лимонно-кислотний цикл

Кожна молекула пірувату, вироблена в процесі гліколізу, активно транспортується через внутрішню мітохондріальну мембрану в матрицю, де вона окислюється і комбінується з коферментом A, утворюючи молекули CO 2, ацетил-CoA і NADH.
NADH and FADH 2: електронно-транспортний ланцюжок

Основна стаття: Електронно-транспортний ланцюжок

виробництво тепла
депо кальцію
походження

Див. Також: симбиогенеза теорія

реплікація

Див. Також: мітохондріальний геном


Увага, тільки СЬОГОДНІ!